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上海健橋醫院:趙龍軍主任解析共濟失調病因症狀

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上海健橋醫院趙龍軍主任講解:重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨牀主要表現爲部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後症狀加重,經休息後症狀減輕。患病率爲77~150/100萬,年發病率爲4~11/100萬。女性患病率大於男性,約3:2,各年齡段均有發病,兒童1~5歲居多。

上海健橋醫院:趙龍軍主任解析共濟失調病因症狀


重症肌無力發病原因

重症肌無力的發病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關;第二類是自身免疫性疾病,最常見。發病原因尚不明確,普遍認爲與感染、藥物、環境因素有關。同時重症肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發胸腺瘤。

01、感染

由於長期應用免疫抑制劑治療,MG患者容易併發各種感染,尤其是呼吸系統感染。感染性疾病加重MG症狀的機制還不清楚。可能因發熱時突觸後膜去極化時間縮短,膽鹼酯酶活力增加,神經肌肉傳遞功能障礙,因而使肌無力加重。

02、加重神經-肌肉接頭阻滯的藥物使用

凡具有神經-肌肉傳遞阻滯作用或降低神經肌肉突觸間傳遞安全係數的藥物均可加重MG病情或誘發MG危象。

1、抗生素:鏈黴素、卡那黴素、慶大黴素、新黴素、四環素、潔黴素、氨苄青黴素、妥布黴素、多粘菌素B和多粘菌素E等,均有神經-肌肉傳遞阻滯作用。而至今尚未發現能加重MG的有:青黴素、氯黴素、紅黴素、竹桃黴素、螺旋黴素、萬古黴素和頭孢類抗生素(如先鋒黴素等)。部分病例是在MG診斷不明的情況下應用,也有相當部分是MG診斷明確,而臨牀醫生缺乏有關專業知識而錯誤選擇了影響神經-肌肉接頭的抗生素。

2、心血管藥:利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、異搏停、咪噻芬、緩脈靈等。

3、抗癲癇藥:苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等。

4、抗精神病藥:碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特別是注射劑)。

5、麻醉藥:嗎啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手術必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環丙烷、琥珀膽鹼等。

6、其他藥:青黴胺、氯奎、奎寧、氯化膽鹼和肉鹼等。

03、抗膽鹼能藥物使用不當

部分MG患者由於治療效果不好,自行突然停藥或擅自加藥,均可導致臨牀症狀加重。

04、糖皮質激素應用過程

在應用糖皮質激素治療早期,或減量過快,也可誘發危象。

05、胸腺切除術後

胸腺切除術是治療MG主要方法之一,但往往在胸腺切除術後症狀加重,一般發生在術後一週之內,尤其術後三天內。

06、其他因素

過度疲勞;情緒激動;預防接種;外傷或手術;月經來潮;分娩。

“重症肌無力”有哪些表現

全身無力:從外表看來好皮好肉的,也沒有肌肉萎縮,好像沒病一樣;但病人常感到嚴重的全身無力,肩不能擡,手不能提,蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力症狀休息一會兒明顯好轉,而幹一點活又會顯着加重,好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、複視等症狀。

面肌無力:由於整個面部的表情肌無力,病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠,笑起來很不自然,就像哭一樣,又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受,病人也很痛苦。

頸肌無力:嚴重的頸肌無力表現比較突出,患者坐位時有垂頭現象,用手撮着下巴才能把頭挺起來,若讓病人仰臥(不枕枕頭)不能屈頸擡頭。

吞嚥困難:沒有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來。有的病人由於嚴重的吞嚥困難而必須依靠鼻飼管進食。

咀嚼無力:牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮。據我們對3100例重症肌無力的分析發現,以眼瞼下垂爲首發症狀者高達73%。可見於任何年齡,尤以兒童多見。早期多爲一側,晚期多爲兩側,還有不少病人一側的眼皮瞪上去時,另一側的眼皮又耷拉下來,即出現左右交替瞼下垂現象。

趙龍軍主任溫馨提示:由於重症肌無力患者長期臥牀,易併發褥瘡,如果您或您的親戚朋友有患此病的一定要提醒早日去醫院做相關檢查並及時做出治療。

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