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眼肌型重症肌無力

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重症肌無力影響一組肌肉要多於其它肌羣,例如,僅僅是支配一個眼球朝一個方向運動的小肌肉;或是僅涉及臉部,肢體,或呼吸運動的的大羣肌肉中的一塊肌肉。眼球活動易疲勞是重症肌無力特別普遍的現象:事實上,對某些患者來講,這有可能是唯一的問題;而對其它患者而言,這有可能是全身症狀的一個早期徵兆。因此,眼鏡師與眼科醫師成爲重症肌無力羣體的重要同盟基於以下兩方面的原因:通常他們首先考慮重症肌無力的診斷;其次,無論是在社區還是在私人診所,他們越來越多地參與對重症肌無力患者的照料,有時可給他們提供實用的幫助。

眼肌型重症肌無力

嚴格的講,我們只把從症狀首次出現開始,疲勞僅限於眼肌運動並持續兩年以上者,稱爲“眼肌型重症肌無力”。我們如此定義是因爲全身型重症肌無力以眼肌易疲勞起病者佔重症肌無力總數的四分之三(十分之九的患者最終都有眼肌受累);六個月(大約佔總數的四分之一)或更長時間(大約佔八分之一)後開始累及其它肌肉。因此,如果重症肌無力保持純眼部症狀持續2年者,只有二十分之一的機會隨後進展成“全身型”。

正如重症肌無力患者的其它肌肉一樣,當您充分休息後,支配眼球活動的肌肉可以變得相當有力。然而,當您使用眼睛時,或當您處於情緒緊張時,它們很容易疲勞。例如,長時間的向上方注視或向一側凝視,您的上眼瞼可能逐漸地開始下垂,當其中的一塊肌肉無力時,您有可能出現複視。您的雙眼球甚至不能一起活動。這些徵象很容易與其它相似症狀的疾病相混淆,例如,中風,腫瘤,甲狀腺眼病,感染或多發性硬化。因此,重症肌無力通常由眼鏡師或眼科醫師首先疑診。

爲什麼眼部肌肉受累在重症肌無力患者中如此普遍呢?正如您在觀察人們打盹時發現的那樣,眼部肌肉特別容易疲勞,可能有以下幾種原因:

a)與其他肌肉相比,它們更精細;

b)它們非常細小,恢復能力較差;

c)它們神經末梢上的乙酰膽鹼受體與其它肌肉相比可能有細微的不同;

d)即使在睡眠中,它們也較少休息。

什麼原因可導致眼肌無力加重?耀眼的日光,情緒緊張,病毒性疾病,手術,月經,懷孕,免疫接種和其它因素都可導致眼肌無力程度的改變,雖然並不一定朝我們預料的方向變化。

診斷

診斷有賴於您的病史,體檢和血清學乙酰膽鹼受體抗體的檢測(眼肌型患者的陽性率爲60%)。如果結果是陰性,可對眼瞼肌肉進行一個更敏感的檢測(單纖維肌電圖);少數患者,我們需要觀察其對騰喜龍(氯化騰喜龍)注射的反應,這項試驗需要在醫院進行。

藥物治療

和其他類型的重症肌無力一樣,溴吡啶斯的明是治療眼型重症肌無力的一線藥物,謹慎地使用它們通常是有效的,但可能不能緩解所有的眼肌無力。同樣,如果溴吡啶斯的明不能控制症狀,我們可以試着使用免疫抑制劑。

極少數情況下,如果上瞼下垂很穩定,且其他方法無效時,我們考慮手術治療。推薦手術或使用支撐器前均需要注意,重症肌無力患者通常有閉合無力,因此尤其重要的是需要保證眼瞼的正常閉合功能。否則,正常保護性反射缺陷有誘發角膜損傷的風險。

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