神外專家王勁，美國華盛頓大學附設醫院神經外科醫師、華盛頓大學醫學院副教授，清華大學兼職教授，清華大學臨牀神經科學研究院副院長。
原發性椎管內腫瘤約佔中樞神經系統腫瘤的2%～4%，發生率0.74/10萬人年，10年生存率64%。髓外腫瘤多爲良性的脊膜瘤，佔椎管腫瘤的70%～80%。星形細胞瘤(兒童常見)和室管膜瘤(成人常見)是最常見的髓內腫瘤。鑑於顱內腫瘤和椎管腫瘤有生物學相似性，椎管內各類腫瘤的亞型特點，可參照相應的指南。
患有神經纖維瘤病Ⅰ型、Ⅱ型及VHL(VonHippel-Lindau)病的病人，易患星形細胞瘤、神經鞘瘤、室管膜瘤及髓內血管母細胞瘤。70%的原發性椎管腫瘤，表現爲低級別、緩慢生長，因此患者常忍受疼痛數月纔來就診。夜間疼痛加劇是髓內腫瘤的特點。約半數患者表現爲進行性運動無力。患者可出現感覺減退及自主神經功能障礙(排便障礙)。
治療方案
1.隨訪觀察
無症狀性原發性椎管腫瘤，特別是脊膜瘤Ⅰ級和周圍神經鞘瘤，呈現慢性進程，因而可隨訪觀察，不予立即治療。
2.手術治療
手術主要針對腫瘤引起相關症狀的患者。影像邊界清楚的腫瘤，如室管膜瘤、星形細胞瘤Ⅰ級、血管母細胞瘤、神經鞘瘤、脊膜瘤Ⅰ級，最大程度地全切除，爭取治癒是治療目標。腫瘤完整切除，效果滿意，局部控制率高達90%。
星形細胞瘤Ⅱ級及Ⅱ級以上，由於腫瘤浸潤性生長，邊界不清，很難全切除。對202例髓內腫瘤研究發現，80%的Ⅰ級星形細胞瘤實現全切，而Ⅱ級星形細胞瘤全切除率僅有12%。Benes等對有關脊髓星形細胞瘤的38項研究進行系統回顧，結論是：任何時候都要儘可能地、最大限度地、安全切除病變，這關乎患者的生存質量。
3.放射治療
放射治療不是首選治療方式。這是因爲沒有手術、病理不明，放療耐受度不清、治療效果有限。鑑於腫瘤全切後仍有較低的局部複發率，因而腫瘤大部分切除後，不建議行放射治療。
一項1700例的原發脊髓膠質瘤回顧性分析發現，放射治療使總體生存率下降。這項研究存在偏倚，因爲接受過放療的病人，有許多不利因素。活檢或部分切除後，行輔助放療存在爭議。唯一例外的是黏液乳頭狀室管膜瘤，該腫瘤術後行放療後大大降低了腫瘤的進程。另外，高劑量外照射放療，在控制腫瘤進展、復發方面，可供選擇。在病人中使用立體定向放射治療，安全有效。
4.系統治療
針對原發性椎管內腫瘤，化療藥物有效的證據非常之少，故這裏不再特別推薦。專家認爲，手術和放療失敗後，化療可供選擇。但化療如何實施，專家沒有一致意見。最好在臨牀試驗後，再給予化療。
低級別無症狀患者，可以觀察或切除。有症狀的患者，應進行不同形式的手術治療。手術計劃與結果，與切除界面是否清晰有關。如可能，應嘗試最大限度、安全切除。活檢或部分切除後症狀仍在的患者，無症狀髓內低級別膠質瘤患者，可行輔助放射治療。黏液乳頭狀室管膜瘤部分切除後，也可行輔助性放射治療。患者的處理，要根據病理結果(如低級別浸潤星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、間變性膠質瘤、膠質母細胞瘤、顱內或椎管內室管膜瘤)。診斷爲血管母細胞瘤的患者，應篩檢VHL病。
所有原發性椎管內腫瘤患者都需進行MRI影像隨訪。腫瘤進展、復發，再次切除是首選。如手術不可行，高劑量外照射放療和立體定向放療，可供選擇。手術禁忌、放療禁忌的患者，可選擇化療。
