血友病，是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血爲特徵。本病預後與凝血因子缺乏程度有關，對於重症患者，治療只能儘量延緩關節的受累，無法完全避免致殘的風險。那麼，什麼是血友病呢？接下來就爲大家解答這個問題。
血友病是一個比較常見的，先天性凝血功能障礙所導致的出血性的疾病。是因爲患者的凝血機制有問題，缺乏正常的凝血因子，所以發生出血，包括外傷等引起出血後不能像正常的人一樣很快止血，血液凝固有問題，會導致出血的症狀。所以，它是一個遺傳性的出血性疾病，也是由於遺傳基因突變所導致的。一般我們可以把它分爲血友病甲、血有病乙這兩大類比較常見的血友病，甲型血友病是因爲凝血因子8因子的缺乏，因爲基因突變之後，導致患者缺乏了8因子。當你碰到外傷，它就會導致凝血功能障礙，不能正常地止血，很多人會出現關節的腫脹，包括腹腔內臟器的出血會危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因爲凝血因子的9因子缺乏，導致凝血功能障礙，出現了一個出血性的疾病。
知識拓展：血友病的症狀
1、皮膚出血
皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷，所以出血發生的頻率更高，嬰兒在碰撞後前額經常出血和血腫。然而，皮膚粘膜出血並不是該病的特徵。因此，建議患者應及時就醫診治較好。
2、關節出血
關節出血是血友病最常見的症狀，約有70%~80%的患者會發生關節出血。血友病患者常見的臨牀表現爲關節出血，多發生在外傷或者長時間步行和運動後，多發生在膝關節，其次是踝關節、髖關節、肘關節、肩關節、腕關節等。
3、肌肉出血
肌肉血腫所造成的危害與其位置有關，出血壓迫周圍重要結構如血管、神經時會造成嚴重後果。肌肉出血主要發生在創傷或者肌肉活動時間過長後。發生在前臂或小腿的肌肉血腫可以導致骨-筋膜室綜合徵，導致動脈壓迫形成缺血性攣縮。
以上就是關於什麼是血友病的介紹。希望以上內容對您有幫助。
