日前，南京市兒童心胸外科專家挑戰手術極限，成功爲一名9歲的罕見心臟複雜畸形的患兒實施了矯正手術。據悉，這名男童的心臟畸形主要是“永存動脈幹”，主要病因是主動脈和肺動脈長在了一起。類似的手術在國內還未見報道，即便在國外也是很少見的。
案例：心臟畸形一運動就身體青紫
小超(化名)是福建人，今年9歲。出生之後在當地醫院體檢時被發現有心臟雜音，心臟B超顯示小超的心臟嚴重畸形：“永存動脈幹、主動脈弓離斷?室間隔缺損、肺動脈高壓……”
一連串的專業術語讓小超的父母有點懵，醫生告訴他們，簡單地說，孩子有嚴重的先天性心臟病，手術的難度和風險非常大，當地醫院也不具備手術的技術條件。因爲沒有什麼好的治療方法，孩子暫時沒有生命危險，所以沒有做什麼特殊處理，小超的父母就帶着孩子出院了。
小超慢慢長大，但他的父母發現，比起同齡人來，小超的體質明顯弱了許多，而且動不動就會感冒，活動稍微劇烈一點就會氣喘吁吁，甚至面色、身體等多部位出現青紫，看起來十分嚇人，所以小超的父母只能倍加小心地呵護。而且隨着孩子的長大，病情發展得越重，如今孩子已經9歲了，要是再不做手術，孩子將隨時可能失去生命。
治療：打洞架橋醫生當起“路橋工人”
在麻醉科等多科共同配合下，手術室做好了充分的術前準備，包括呼吸支持、體外循環支持、備血等等一系列保障措施。莫緒明教授親自主刀，他把手術比喻成“逢山鑿洞、遇水搭橋”，醫生就是“路橋工人”，大刀闊斧地改造心臟的結構：將發育不完全而狹窄的升主動脈進行拓寬，將“連體兒”一般依附在主動脈幹上的肺主動脈遊離出來，再“打洞”構建與主動脈之間的通道，架起一座“橋”，在左右心室之間的缺損位置用自體組織製造一個人工自動“閥門”，當右心室壓力增大時可以通過閥門進行“泄洪”
手術中，小超心臟停搏的時間長達四個半小時，幾乎到了極限。從上午10點30分到晚上20點40分，手術整整持續了10個小時10分鐘，在多科配合下，術中克服了心臟傳導阻滯、肺動脈高壓危險、長時間心臟停搏導致的腎功能衰竭等等一系列的困難，光是術中的縫線就多達幾百針。好在專家們的付出沒有白費，小超終於平安地出了手術室，進入了監護病房。
延伸：手術風險極高國內暫無先例
據悉，類似的手術在國內還未見報道，即便在國外也是很少見的，手術難度之大可見一斑。爲此，莫緒明教授召集了心內科、呼吸科、麻醉科等多個科室的專家進行了多次病例討論會，羅列術中和術後的各種風險，並且提出保障和應對的措施。經過綜合的評估，並且徵求了孩子父母的意見之後，莫緒明教授和他的團隊決定迎難而上，挑戰手術的極限，爲孩子打開生命的通路。
據介紹，小超最大的問題是“永存動脈幹”。據悉，正常心臟是從左心室發出主動脈，右心室發出肺動脈。而永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血，動脈乾的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上，體循環、肺循環和冠循環血供均直接來自動脈幹。這是一種極爲罕見的複雜先天性心血管畸形，手術死亡率極高。
