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廈門怪病嬰兒出生就少10%皮膚

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皮膚是人體表面包在肌肉外部的組織,有保護身體、調節體溫、排泄廢物等作用,如果沒有了皮膚,那身體健康隨時可能面臨威脅。來自廈門的小寶寶甜甜(化名)就被查出患有世界罕見的怪病,全身有10%的皮膚出現了缺失,肌肉及血管脈絡清晰可見。

廈門怪病嬰兒出生就少10%皮膚

經醫院治療,患兒暫時已沒有生命危險。

嬰兒一出生即被查出怪病

30日上午,在解放軍第175醫院全軍燒傷中心病房裏,經過醫務人員的細緻檢查,甜甜的媽媽徐女士喜憂參半,喜的是孩子的部分皮膚已經逐漸癒合,憂的是孩子的右腳腳踝及足底還將進行植皮手術。

據徐女士介紹,她和丈夫都是福建莆田人,2003年開始在廈門打工,夫妻倆有一個6歲的女兒。今年10月13日,徐女士在廈門一家醫院進行剖腹產,順利產下了甜甜。沒想到的是,經檢查發現甜甜患上了罕見的先天性皮膚缺失,他全身有多處皮膚缺失,最嚴重的部位是右下肢膝關節、小腿、足部,全身大概有10%的皮膚缺失。

得知病情後,徐家人的喜悅一掃而空。由於從來沒見過這種疾病,加上患者年齡太小,醫院便建議徐女士到其它地方進行治療。

後來,經過四處打聽,徐女士電話聯繫到了第175醫院全軍燒傷中心主任醫師蔡少甫。通過一番溝通後,蔡少甫對甜甜的病情有了初步認識,並表示願意接收患兒。

植皮手術助患兒逐步康復

等見到甜甜時,蔡少甫忍不住吃了一驚,他還是第一次碰到這種疾病。“當時,患兒的右下腿的肌肉及血管脈絡清晰可見,稍不留神就會破裂流血。”蔡少甫說。

接下來,針對甜甜的病情,醫院方面制定了周密的診療計劃。一方面是對患兒採取抗感染和促進傷口癒合的綜合治療,另一方面就是做好各項術前準備,以便進行植皮手術。

目前,甜甜的部分傷口經過治療已經逐步癒合,只有右腳腳踝及足底依舊沒有好轉,經聯合會診後,初定下週進行植皮手術。由於異體皮容易出現排斥反應,而自體皮能夠長久存活,權衡利弊後決定採用患兒的自體皮進行移植,屆時將視情況從甜甜的頭部或大腿處取皮。

據瞭解,先天性皮膚缺失又稱皮膚再生不良,是一種世界罕見的疾病,它是指在一個或幾個區域內的表皮、真皮及有時皮下組織出現先天性缺失。自1767年首次報道距今已有200多年,全世界共報道約500例,中國大概數十例,有資料顯示該病的發病率爲10萬分之一,死亡率達17.8%。具體病因不明,可能與胎盤的血管栓塞、孕早期原發分化異常、鄰近的羊膜發育缺陷、關鍵時期宮內感染、藥物及接觸有毒物質有關,也有報道稱接觸車油漆類有害物質,口服甲巰咪唑、利膽醇、複方膽通片、感冒通等有關,同時還不排除是否有遺傳因素的可能。

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